الذئبة الحمامية الجهازية

يُعَدُّ الذئبة الحمامية الجهازية مرضاً مناعياً ذاتياً مزمناً في النسيج الضام، يصيب أجهزة الجسم وأعضاءه المتعددة. ويضطرب الجهاز المناعي لدى المريض، فينتج أجساماً ذاتية متعددة (كالأجسام المضادة للنوى، والأجسام المضادة للـDNA مزدوج السلسلة)، وتتكون مجمعات مناعية تترسب في الأنسجة والأعضاء، مُحدثةً التهاباً وتلفاً نسيجياً. ويمكن للمرض أن يصيب الجلد والمفاصل والكلى والجهاز الدموي والعصبي والقلب والرئة، وتتنوع مظاهره السريرية، ويتكرر هدوؤه وتفاقمه.

ويكثر الذئبة الحمامية الجهازية لدى النساء في سن الإنجاب، وتبلغ نسبة النساء إلى الرجال نحو 9:1، ويُسمّى أحياناً "المرض الذي يفضل الجميلات". والسبب الدقيق للذئبة الحمامية الجهازية غير معروف، ويُعتقد أنه نتيجة تفاعل الاستعداد الوراثي والعوامل البيئية والغدد الصماء والخلل المناعي. فمن الناحية الوراثية توجد تجمّع عائلي واضح، ويرتبط بجينات استعداد متعددة؛ وتشمل المحفزات البيئية التعرض للأشعة فوق البنفسجية (فالتعرض للشمس يثير أو يفاقم الطفح والأعراض الجهازية)، والعدوى، وبعض الأدوية، والضغط النفسي؛ وترتبط عوامل الغدد الصماء كالإستروجين بكثرة المرض لدى النساء، ويمكن للحمل أن يثير المرض أو يفاقمه.

ويكمن جوهر الاضطراب المناعي في إنتاج الأجسام الذاتية وترسب المجمعات المناعية، وتُعدّ الكلى من أكثر الأعضاء إصابة، ويُمثل التهاب الكلية الذئبري عاملاً مفتاحياً في المآل. وتتنوع المظاهر السريرية، وتشمل: أعراض الجلد والأغشية المخاطية، وأكثرها نموذجية الطفح الفراشي الوجهي (احمرار متماثل على جسر الأنف والخدّين)، وطفح القرصي، والحساسية للضوء، وتقرحات الفم أو الأنف، وتساقط الشعر، وظاهرة رينو (ابيضاض الأزرق عند برودة الأصابع)؛ وأعراض المفاصل والعضلات، فتورم متعدد المفاصل، وغالباً ما يكون التهاب مفاصل متماثلاً غير آكل للعظم؛ وإصابة الكلى، فتظهر البيلة البروتينية والبيلة الدموية والوذمة، وقد تتطور إلى التهاب الكلية الذئبري بل والفشل الكلوي؛ وإصابة الجهاز الدموي، فتظهر فقر الدم ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات؛ كما قد يحدث التهاب الغشاء البلوري (الجنب، والتأمور)، وآفات الفرجة الخلالية الرئوية، وإصابة الجهاز العصبي (الصداع، والصرع، والأعراض النفسية)، ومتلازمة مضاد الفوسفوليبيد (الخثار، والإجهاض). ومن الأعراض الجهازية الحمى والإعياء ونقص الوزن.

ويعتمد تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية على التقييم السريري والمخبري الشامل. فمخبرياً: يكاد الجسم المضاد للنوى (ANA) يكون موجباً بنسبة 100%، وتدعم الأجسام النوعية كالمضاد للـDNA مزدوج السلسلة والمضاد لـSm التشخيص؛ وانخفاض المتمّم (C3 و C4) يوحي بنشاط المرض؛ ويُقيَّم تعداد الدم والبول ووظائف الكبد والكلى. ويتطلب التشخيص تحقق معايير الكلية الأمريكية لطب الروماتيزم أو الرابطة الدولية (مجموع نقاط سريرية ومناعية).

ويُشدّد علاج الذئبة الحمامية على الفردية والطبقات والإدارة الطويلة. ويشمل العلاج الأساس: الوقاية المشددة من الشمس (تجنب الأشعة فوق البنفسجية)، وتجنب الأدوية المحفزة، والوقاية من العدوى. وفي الدواء: تخفف مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ألم المفاصل والحمى؛ ويُعدّ الهيدروكسي كلوروكوين دواءً أساساً، وينبغي أن يتناوله كل المرضى تقريباً، فيقلل الانتكاس والتلف العضوي؛ وتُستخدم الكورتيكوستيرويدات لضبط نشاط المرض، ومبدؤها "جرعة صغيرة، دورة قصيرة"، ويُنقص الدواء سريعاً بعد الاستقرار؛ وتُستخدم المثبطات المناعية (السيكلوفوسفاميد، وميكوفينولات الموفيتيل، والآزاثيوبرين، والتاكروليموس) في التهاب الكلية الذئبري والنشاط المتوسط إلى الشديد؛ أما الأدوية الحيوية (البيليموماب، والتليتاباسي) فتثبط الخلايا البائية استهدافياً، واتسع استعمالها في السنوات الأخيرة، فتقلل جرعة الستيرويد وتحسن المآل الطويل.

ويتطلب التهاب الكلية الذئبري علاجاً مناعياً كثفاً حسب التصنيف النسيجي. ويُدار الذئبة الحملي بالتنسيق بين اختصاصي الروماتزم والمناعة وطب النساء، ويمكن لبعض الأدوية أن تُستعمل بأمان أثناء الحمل. ورغم أن الذئبة الحمامية الجهازية مرض مزمن، فإن العلاج الحديث حسّن المآل بشكل ملحوظ، فيستطيع معظم المرضى العيش والعمل باستقرار طويل.

وعلى المرضى المواظبة على العلاج المنظَّم والمتابعة الدورية والوقاية المشددة من الشمس، وتجنب إيقاف الدواء من تلقاء أنفسهم، والحرص على الوقاية من العدوى. ويراقَب البول ووظائف الكلى وتعداد الدم وعيارات الأجسام دورياً، لاكتشاف الانتكاس باكراً. والتعاون الجيد بين الطبيب والمريض والإدارة الذاتية هما مفتاح ضبط المرض.