متلازمة سجوجرن

تُعَدُّ متلازمة سجوجرن مرضاً مناعياً ذاتياً مزمناً يهاجم أساساً الغدد الخارجية الإفراز (ولا سيما الغدد اللعابية والدمعية)، ويتمثل سريرياً في جفاف الفم وجفاف العين، ويمكن أن يصيب أيضاً أجهزة الجسم المتعددة. وتنقسم حسب الاشتراك مع أمراض النسيج الضام إلى الأوليّة والثانوية. ويكثر لدى النساء في منتصف العمر وكبارهن، ويمكن أن يصيب أي عمر، ونسبة النساء إلى الرجال نحو 9:1.

ويتطور سجوجرن ببطء، ومآل معظم المرضى حسن، ولكن قد يحدث تلف جهازي، فيستدعي المتابعة والإدارة الطويلة. والسبب الدقيق لسجوجرن غير واضح، وهو نتيجة تفاعل الاستعداد الوراثي والعدوى الفيروسية (فيروس إبشتاين-بار، وفيروس التهاب الكبد ج) والخلل المناعي. وتنشط الخلايا البائية لدى المريض على نحو غير طبيعي، فتنتج أجساماً ذاتية متعددة (المضاد لـ SSA، والمضاد لـ SSB)، وترتشح الخلايا اللمفاوية في الغدد اللعابية والدمعية وغيرها من الغدد الخارجية الإفراز، مُحدثةً تدميرها ونقص إفرازها؛ كما قد ترتشح في الرئة والكبد والكلى والأوعية، مُحدثةً تلفاً جهازياً.

ويتمثل العرض النموذجي في جفاف الفم والعين: فجفاف الفم (يحتاج الكلام والأكل إلى شرب الماء باستمرار، ويصعب بلع الطعام الجاف، وتكثر النخور وتتساقط الأسنان على شكل شظايا)؛ وجفاف العين (جفاف وحرقان وإحساس بجسم غريب، وحساسية للضوء، ونقص الدمع، وقد يصل إلى قرحة القرنية في الشديد)؛ وقد يوجد جفاف في الأنف والحنجرة والجلد والمهبل. وتشمل المظاهر الجهازية: ألم المفاصل (غالباً متعدد المفاصل غير آكل للعظم)، والإعياء، والحمى الخفيفة؛ وإصابة الكلى (الحماض الأنبوبي الكلوي، فنقص البوتاسيوم وكثرة التبول وحصوات الكلى)؛ وآفات الفرجة الخلالية الرئوية (سعال جاف، وضيق نفس)؛ والجهاز الهضمي (التهاب المعدة الضموري، وتلف الكبد، والتهاب البنكرياس)؛ والجهاز الدموي (نقص الكريات البيض والصفيحات)؛ والجهاز العصبي (اعتلال الأعصاب المحيطية)، والتهاب الأوعية الدموية. ويمكن أن يترافق لدى بعض المرضى مع الورم اللمفاوي، فيجب الحذر من تضخم العقد اللمفاوية المستمر.

ويتطلب تشخيص سجوجرن الجمع بين الأعراض السريرية والفحوص المختبرية وخزعة الغدة الشفوية. فمخبرياً: المضاد لـ SSA والمضاد لـ SSB موجبان، والمضاد للنوى (ANA) موجب، والروماتويد عامل الروماتويد قد يكون موجباً؛ وتُجرى فحوص وظيفة الغدة الدمعية (اختبار شيرمر، وصبغ الفلوريسين للقرنية) ووظيفة الغدة اللعابية (معدل جريان اللعاب، وتصوير الغدة النكفية)؛ وتُعدّ خزعة الغدة الشفوية التي تكشف رشحاً لمفاوياً بؤرياً مرتكزاً مهماً للتشخيص. ويُشخَّص بالجمع بين جفاف الفم والعين والفحوص الموضوعية والأجسام الذاتية ونسيج الغدة الشفوية.

ولا يُشفى سجوجرن نهائياً اليوم، ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراء والوقاية من المضاعفات. ففي معالجة جفاف الفم والعين: تُستخدم الدموع الاصطناعية وسدّ نقطة الدمع؛ وكثرة شرب الماء، ومحاليل اللعاب البديلة، ومضغ العلكة الخالية من السكر لتحفيز إفراز اللعاب، والحفاظ على نظافة الفم للوقاية من النخور. أما ذوو الإصابة الجهازية فيحتاجون إلى علاج جهازي: فيحسّن الهيدروكسي كلوروكوين ألم المفاصل والإعياء، وهو دواء أساس شائع؛ ومن اشتد ألم المفاصل استعمل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية؛ ومن أُصيب بأحشاء (الرئة، والكلى، والدم) أو بالتهاب الأوعية، احتاج إلى الكورتيكوستيرويدات والمثبطات المناعية (السيكلوفوسفاميد، وميكوفينولات الموفيتيل)؛ ومن ترافق معه ورم لمفاوي عولج حسب بروتوكولات الورم.

ويعالج الطب الصيني بالتنسيق على مبدأ "تغذية اليينّ وإظهار السوائل"، فيحسّن أعراض الجفاف. وتكمن الإدارة الطويلة لمريض سجوجرن في المتابعة الدورية، ورصد الإصابة الجهازية والمضاعفات. وعلى المريض العناية بالفم (كثرة المضمضة، وفحص الأسنان دورياً) والعين، والحفاظ على رطوبة الغرفة؛ وتجنب التدخين والكحول وغيرهما مما يزيد الجفاف؛ ومتما ظهرت حمى مجهولة السبب أو تضخم عقد لمفاوية أو نقص وزن، وجب المبادرة إلى الطبيب.

ومعظم المرضى في حالة مستقرة، ونوعية حياتهم المقبولة لفترة طويلة.