Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-autoimmun Erkrankung, die vor allem die exokrinen Drüsen (insbesondere Speichel- und Tränendrüsen) befällt und klinisch hauptsächlich Mund- und Augentrockenheit zeigt, wobei auch viele Systeme einbezogen sein können. Je nach Begleitbeteiligung anderer Bindegewebserkrankungen unterscheidet man das primäre und das sekundäre Sjögren-Syndrom. Es betrifft vor allem ältere Frauen, kann aber in jedem Alter auftreten; das Verhältnis Frauen:Männer beträgt etwa 9:1.

Es schreitet langsam voran und die meisten Patienten haben eine gute Prognose, doch kann es zu systemischen Schäden kommen, weshalb eine langfristige Nachsorge nötig ist. Die genaue Ursache ist unklar; es wirken genetische Prädisposition, Virusinfektionen (EBV, Hepatitis-C-Virus u. a.

) und Immunstörungen zusammen. B-Zellen sind abnorm aktiviert und bilden zahlreiche Autoantikörper (Anti-SSA, Anti-SSB u. a.

); Lymphozyten infiltrieren Speichel- und Tränendrüsen und zerstören die Drüsen mit verminderter Sekretion; zudem können Lunge, Niere, Leber und Gefäße mit systemischen Schäden befallen werden. Typisch ist die Mund- und Augentrockenheit: Mundtrockenheit (häufiges Trinken beim Sprechen und Essen, Schwierigkeiten beim Schlucken trockener Speisen, vermehrte Karies und splitternde Zähne), Augentrockenheit (trockenes, fremdkörpergefühlendes, brennendes Auge, Lichtempfindlichkeit, verminderte Tränenbildung, im Ernstfall Hornhautulkus); auch Nase, Rachen, Haut und Scheide können trocken sein. Systemische Manifestationen sind Gelenkschmerzen (meist nicht-erosiv, polyartikulär), Müdigkeit und leichtes Fieber; eine Nierenbeteiligung (renale tubuläre Azidose mit Hypokaliämie, Polyurie, Nierensteinen); interstitielle Lungenerkrankung (trockener Husten, Kurzatmen); Verdauungsorgane (atrophische Gastritis, Leberschaden, Pankreatitis); das Blutbild (Leuko-, Thrombozytopenie); neurologische Beteiligungen (periphere Neuropathie) und Vaskulitiden.

Manche Patienten entwickeln ein Lymphom, anhaltende Lymphknotenschwellungen sind deshalb abzuklären. Die Diagnose verbindet klinische Symptome, Labor und die Lippenbiopsie: Labor mit Anti-SSA-, Anti-SSB- und ANA-Positivität, Rheumafaktor kann positiv sein; Tränendrüsenfunktion (Tränenversuch, Hornhautfluoreszenzfärbung) und Speicheldrüsenfunktion (Speichelfluss, Parotissialographie); die Lippenbiopsie mit herdförmiger Lymphozyteninfiltration ist eine wichtige Grundlage. Eine Heilung ist derzeit nicht möglich; die Therapie zielt auf Symptomlinderung und Komplikationsverhütung.

Zur lokalen Behandlung der Mund- und Augentrockenheit dienen künstliche Tränenflüssigkeit und ein Punctum-Okklusionsverschluss gegen das trockene Auge; reichliches Trinken, Speichelersatz, zuckerfreies Kaugummi zur Speichelstimulation sowie sorgfältige Mundhygiene gegen Karies. Bei systemischer Beteiligung ist eine Systemtherapie nötig: Hydroxychloroquin bessert Gelenkschmerz und Müdigkeit und ist ein häufiges Basis-Mittel; bei deutlichen Gelenkschmerzen werden NSAR eingesetzt; bei Organbefall (Lunge, Niere, Blut) oder Vaskulitis sind Glukokortikoide und Immunsuppressiva (Zyklophosphamid, Mycophenolat u. a.

) nötig; bei einem Lymphom wird nach Lymphom-Schema behandelt. Eine traditionelle chinesische Therapie nach dem Prinzip des Nährens von Yin und Förderns der Flüssigkeiten kann die Trockenheitssymptome bessern. Der Schwerpunkt der Langzeitführung liegt in der regelmäßigen Nachsorge zur Überwachung systemischer Beteiligung und Komplikationen.

Die Patienten sollten auf Mundhygiene (regelmäßiges Spülen, zahnärztliche Kontrollen), Augenpflege und Raumluftfeuchte achten sowie Rauchen und Alkohol als trockenheitsverstärkende Faktoren meiden; bei ungeklärtem Fieber, Lymphknotenschwellung oder Gewichtsabnahme ist umgehend ärztliche Abklärung nötig. Die meisten Patienten bleiben stabil und behalten eine gute langfristige Lebensqualität.