
Жүйелі қызыл жусан ауруы (ЖҚЖ) — бүкіл дененің көп жүйке-мүшесіне тарайтын созылмалы аутоиммунды дәнекер тін ауруы. Иммун бұзылып, көп өз антиденелер (антинуклеарлы, анти-спиральды ДНК) түзіп, иммунды кешендер тінге шөгеді. Тері, буын, бүйрек, қан, жүйке, жүрек-өкпе зақымданып, клиника күрделі, ремиссия-өршуі қайталанады.
Нәзік жас әйелдерде, әйел:ер ≈ 9:1, сұлуды жақсы көретін ауру деп аталады. Нақты себебі жоқ: тұқым, орта, эндокрин, иммун бұзылысы. Тұқымда шоғырлану; ортада ультрафиолет (күн тию шабуылды күшейтеді), инфекция, кей дәрі, жүйке ширығуы; эстроген әйелдерде жиілетеді, жүктілік шабуыл не күшейтуі мүмкін.
Бүйрек ең жиі зақымдалады, лупстык нефрит болжамды айқындайды. Клиника әр түрлі: тері-шырышты — ең тән беттегі көбелек (мұрын көпірі және екі бет симметриялы қызыл дақ), диск тәрізді дақ, жарыққа сезімталдық, ауыз-мұрын жарасы, түк түсуі, Рейно (саусақ суықтан ағарып-көгеру); буын-бұлшықет — көп буын ауырып-ісіп, симметриялы эрозиясыз артрит; бүйрек — ақуызды, қанды несеп, ісіну, лупстык нефритті, тіпті бүйрек жетіспеушілігі; қан — анемия, лейкоцит, тромбоцит төмендеуі; серозит (плевра, перикард), өкпе интерстиций, жүйке (бас ауру, ұстама, психика), антифосфолипид синдромы (тромб, түсік). Жалпы: қызба, әлсіздік, салмақ төмендеу.
Диагноз клиника + зертхана: ANA ≈ 100% оң, анти-dsDNA, анти-Sm оң; комплемент (C3, C4) төмендеуі белсенділікті; қан, несеп, бауыр-бүйрек мүше зақымын. Америка ревматология колледжі не халықаралық лигасының критерий баллы жинақталады. Ем жеке, қабаттап, ұзақ басқару: негізгі — күннен (ультрафиолеттен) қатаң қорғану, шабуылдататын дәріден қашу, инфекциядан сақтану.
Дәрі: стероидты емес қабынуға қарсы буын-қызбаға; гидроксихлорохин базалық, барлығында дерлік, қайталану-мүше зақымын азайтады; глюкокортикоид белсенділікті басады — кіші доза, қысқа курс, тұрақтыланса тез азайту; иммуносупрессант (циклофосфамид, микофенолат, азатиоприн, такролимус) лупстык нефритке және орташа-ауыр белсенділікке; биологиялық (белимумаб, телатси) В жасушасын нысанағы басып, гормон дозасын азайтады. Лупстык нефритте патологиялық типке қарай күшейтілген иммуносупрессия; жүктілік ревматология-акушер қадағалауында, кей дәрі қауіпсіз. Созылмалы болғанымен, қазір болжам айтарлықтай жақсарып, көпшілігі тұрақты, қалыпты өмір сүреді; дұрыс ем, тұрақты бақылау, күннен қорғану, өздігінен тоқтатпау, инфекциядан сақтану.
Несеп, бүйрек, қан, антидене титрін тұрақты бақылап, қайталануды уақытында табу.
|