Аутоиммунды бауыр аурулары

Аутоиммунды бауыр аурулары — иммун жүйесі өз бауыр тіндерін қате шабуылдап тудыратын созылмалы бауыр-өт жолдары аурулары тобы; негізінен аутоиммунды гепатит, біріншілік өт шайыры холангиті (бұрын біріншілік өт шайыры циррозы), біріншілік склероздаушы холангит; қосарланған синдром да кездеседі. Ағзада иммун төзімділігі бұзылып, лимфоциттер мен өз антиденелері бауыр жасушасы не өт жолы эпителийіне шабуылдап, созылмалы қабыну, фиброз, кең кезеңде цирроз, бауыр жетімсіздігі, обыр қаупін арттырады. Әйелдерде, кез келген жаста.

Нақты себебі жоқ: тұқым, орта (инфекция, дәрі), иммун реттеу бұзылысы. HLA-DR3, HLA-DR4 бейімділікті арттырады; кейбір дәрі (нифурантоин, миноциклин) және вирус қоздыруы; реттеуші T-жасушасының кемшілігі негізгі механизм. Клиника әр түрлі, арнайы емес: аутоиммунды гепатит жасырын не жедел басталып, әлсіздік, тәбетсіздік, оң жоғарғы қарын, сарғаю, буын ауруы; кейбірі жедел гепатит тіпті бауыр жетімсіздігінен басталады; басқа аутоиммунды аурулармен (қалқанша без, ревматоид, Шегірен) қосылады.

Біріншілік өт шайыры холангиті орта жас әйелдерде, ертесі әлсіздік, тері қышуы (ең айқын болуы мүмкін), шаршау; барыспен сарғаю, бауыр-көкбауыр үлкеюі, остеопороз, майда еритін витамин тапшылығы; көбіне Шегіренмен. Біріншілік склероздаушы холангит тоқтап қалған өт, қышу, көбіне ішек қабынуы. Кең кезеңде ісік, ас қорыту қан кетуі, бауыр энцефалопатиясы.

Диагноз клиника + зертхана + патология: бауыр функциясы (трансаминаза, сілтілі фосфатаза, гамма-ГТТ жоғары); өз антиденелері маңызды — аутоиммунды гепатитте ANA, гладкомuscular антидене, анти-микросомальді; біріншілік өт шайыры холангитінде антимитохондриялық антидене; склероздаушы ANCA оң болуы. Сарысу иммуноглобулин (IgG) жоғары. Бауыр пункция биопсиясы — диагноз мен сатылаудың алтын стандарты, интерфейстікті гепатит, өт жолы зақымын көрсетеді; МРХПГ склероздаушы холангитке.

Ем мақсаты — иммун қабынуын басып, фиброзды кідіртіп, асқынудың алдын алу: аутоиммунды гепатитте глюкокортикоид + азатиоприн — бірінші қатар, көпшілігі жақсы жауап береді, ұзақ ұстап бауыр, дәрі уыттылығын бақылап, қайталанса схема түзетіледі; барысында кальциневрин ингибиторы не микофенолат. Біріншілік өт шайыры холангитінде урсодеоксихол қышқылы — бірінші қатар, биохимияны жақсартып прогрессті кідіртеді, жауапсыз болса обетихол не фенофибрат. Склероздаушыда арнайы дәрі жоқ, урсодеоксихол қышқылы мен қышуды-асқынуды симптомдық емдеп, эндоскопиялық өт жолын кеңейту.

Терминалды циррозда бауыр трансплантациясы, болжамы жақсы; остеопорозға D витамин-кальций. Ұзақ басқару: дұрыс дәрі, бауыр, антидене, фиброз көрсеткіштері мен бейнелеуді тұрақты бақылау; дәрі бауыр уыттылығынан сақтанып, ішімдік пен гепатотоксикалық дәріні қойып, ерте асқыну табу. Себепсіз әлсіздік, сарғаю, қышу не қайталанбалы бауыр функциясы бұзылса ерте бару.