Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom (Kawasaki-Krankheit)

Kawasaki 1967 in Japan beschrieben. Weltweit; Asiaten häufiger; ganzjährig. Unklare Ursache. Symptome: Fieber, konjunktivale Hyperämie, orale Mukosa hyperämisch, harte Hand-Fuß-Ödeme + Palm-Plantar-Erythem, polymorphes Erythem, scharlach-ähnlicher Ausschlag, Lymphknoten-Schwellung. Koronar-Arterien-Aneurysma, Perikarditis, Myokarditis. Selbst-limitiert; meist gute Prognose; selten kardiogener Schock/Sudden Death.

Häufige Symptome

Leitungs-Block; Durchfall; Ataxie; Bauch-Schmerz; Unruhe; Trommelfell-Hyperämie; plötzlicher Tod; remittierendes Fieber

Ursachen der Erkrankung

Ursache unklar. 1. Infektion: ① Streptokokken: ~30% Antikörper-Positivität (Polysaccharid/T-Protein) vs. Kontrolle 0. Streptokokken-Peptid-Glykosid-Antigen; höher als Rheuma/Scharlach. Neue Klon-Forschung zu toxinogenem Shock-Syndrom = evtl. Ursache. ② Rickettsien/Chlamydia trachomatis: in Haut-Läsionen biopsiert; aus Blut isoliert. ③ Virus: vorher EB-Virus/Adeno-/Herpes-/Coxsackie; nach Vaccination/Polio-Impfung; Rachen-Abstrich/Fäzes: HHV-4, Adeno-3, Coxsackie B3/B4, Echo-11, HSV, Hepatitis-Viren; aber spezifischer Virus nicht isoliert. 2. Immun: HLA-BW51; Akut: polymorphkernige Granulozyten, zirkulierende Immunkomplexe, Komplement. ① IgE initial ↑ dann ↓ mit Remission; hartes Ödem = erhöhte Vaskular-Permeabilität = Typ-I (IgE) via Histamin. ② Immunkomplexe → systemische Arteriitis (Arthus-ähnlich); kindliche Immun-Organe unreif = schlechtere Clearance. ③ IF: IgG in Myokard/R-Nieren-Arterie/Lymphknoten-Intima; Anti-Albumin/Fibrin/IgG-Antikörper im Koronargefäß; Anti-IgG im Myokard = Immunkomplexe aktivieren Komplement + locken Leukozyten an → Lysosom-Enzyme → Nekrose. ④ ANCA + Anti-ENDothel-Zell-Antikörper (AECA). Pathologie: systemische Vaskulitis, besonders Koronar (Aneurysma). Akut: mittelstarke Arterien; Dauer ~7 Wochen; keine fibrinoide Nekrose nötig. 4 Phasen: Phase 1 (erste 2 Wo): peri-vaskuläre Mikro-/Groß-Arteriitis; Ödem + Leuko/Lympho. Phase 2 (ab Wo 2, ~2 Wo): Mikro-Entzündung ↓; Koronar-Aneurysma/Stenose; Granulom. Phase 3 (Wo 4–7): Entzündung/Granulom ↓. Phase 4 (ab Wo 7–8): Narben, Intima-Verdickung, Aneurysma/Stenose. Große Arterien (Herzen/iliakal/mesenterial/renale) betroffen; auch Myo-/Endokarditis, Cholangitis, Pankreatitis, Sialadenitis, Meningitis, Lymphadenitis.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Primär: Ernährung/Bewegung/chem. Medikamente/Umwelt reduzieren. 2. Sekundär: ① Früh diagnostizieren (2 Mon–5 J, klinisch + Kriterien, andere ausschließen). ② Früh behandeln. 3. Tertiär: Komplikationen vermeiden. Hoch-Risiko-Faktoren (Kato): ① riesiges Koronar-Aneurysma ≥8 mm, multipel, zystisch; ② Fieber >3 Wochen; ③ vorher Steroid; ④ Alter >2 J; ⑤ Anämie schwer. Kontrolle = weniger Aneurysma-Ruptur/Myokard-Infarkt/Thrombose/Schock/Arrhythmie. Letalität 0–2,6%; Recovery: Sudden Death möglich; 14-Jahres-Rezidiv beobachtet. ② Schwache Konstitution; TCM: Yin-Mangel. Langes Follow-up; >3 Rezidive selten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Rheumatologie/Immunologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.