Mediastinaler neuro-scheidenförmiger Tumor

Neurogene Tumore sind die häufigsten Mediastinal-Tumoren bei Erwachsenen und Kindern; sie teilen sich in gut-artige Tumore wie Neurinom, pigmentiertes Schwannom, Granularzelltumor und Neurofibrom, sowie maligne wie bösartiges Schwannom und neurogenes Sarkom.

Häufige Symptome

Hypoxämie; Tracheal- und Mediastinal-Verschiebung; Dyspnoe; starker Schmerz; Dysphagie; Plexus-brachialis-Befall; akute Dyspnoe; Thorax-Gefühl von Enge; zervikaler sympathischer Strang-Befall; Rückenmarks-Kompression

Ursachen der Erkrankung

Ursache: der Tumor stammt von Schwann-Zellen der Nerven-Scheide, wächst langsam; makroskopisch hat das Neurinom eine vollständige Kapsel, haftet eng an der Ursprungs-Nerven-Faser, ist relativ hart, gelb-grau oder rosa, im Schnitt laufen-artig; mikroskopisch sieht man 2 Zell-Typen: Antoni A sind spindel-förmige Zellen in dichter, gefäß-los-palisaden-artiger Anordnung; Antoni B mit myxoider Degeneration und multiplen Zysten, Gefäß-Wände verdickt und hyalin-entartet; elektronen-mikroskopisch: Antoni A-Zellen haben viele kleine plasma-Fortsätze vom Zell-Körper, Antoni B-Zellen haben diese Fortsätze nicht, aber plasma-reich mit komplexen Organellen. Das melanin-haltige Schwannom tritt außerhalb der paravertebralen Furche auch im Wirbelkanal auf; der Granularzelltumor stammt von Schwann-Zellen; Aisner et al. (1988) berichteten über einen beidseitigen paravertebralen Granularzelltumor. Neurofibrome sind seltener als Neurinome, bestehen aus Nerven-Zellen und Nerven-Scheide; makroskopisch scheinbar mit Kapsel, Schnitt grau-weiß halb-durchsichtig, mit kleinen runden oder spindel-förmigen Schwellungen, doch mikroskopisch gibt es keine echte Bindegewebs-Grenze; histologisch: proliferierende Neurolemmozyten-Scheiden und viele Axone bilden ein verflochtenes Netz, die Zellen sind nicht palisaden-artig; elektronen-mikroskopisch: der Tumor besteht aus lang-gestreckten Zellen mit wenigen groben plasma-Fortsätzen, in einem weiten Kollagen-Stroma sieht man gelegentlich myelinisierte oder unmyelinisierte Axone. Das plexiforme Neurofibrom ist eine diffuse spindel-förmige Nerven-Vergrößerung und/oder multiple Knoten entlang des Nerven-Verlaufs; in der paravertebralen Furche sieht man den sympathischen Stamm, den N. vagus und den Zwerchfell-Nerven; häufiger ist der proximale linke Vagus, oberhalb oder auf Höhe des Aorten-Bogens. (Böses Schwann-Zell-Sarkom): unter den neurogenen Erwachsenen-Tumoren sind unter 10% neurogene Sarkome; meist im hinteren Mediastinum, selten vorderes; benachbarte Strukturen sind oft befallen, mit Fern-Metastasierung; mikroskopisch: abnorme Zell-Zunahme, Kern-Pleomorphismus und Mitosen. Mechanismus: das Neurinom stammt von Schwann-Zellen, sitzt bevorzugt an den hinteren Wurzeln der Spinal-Nerven und den Interkostal-Nerven, auch sympathischer Stamm, Vagus und N. laryngeus recurrens; Männer und Frauen gleich oft, 20–50 Jahre, links und rechts ohne Unterschied; häufiger oben als unten; die Größe variiert, meist 3–15 cm (Median 5,0 cm); ein-herdige häufiger als multi-herdige; gut-artige neuro-scheiden-förmige Tumore: Neurinom (gut-artiges Schwannom) und Neurofibrom; selten pigmentiertes Schwannom und Granularzelltumor; bösartig: bösartiges Neurinom oder neurogenes Sarkom; das Neurinom sitzt meist seitlich am Nerven-Stamm, umgeben vom Epineurium, mit exzentrischer spindel-förmiger Schwellung, aber der Nerv dringt nicht in den Tumor ein – daher ist die Operation leicht ohne Nerven-Schaden; Neurofibrom trifft 20–40-Jährige, meist Teil der Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen); die Haupt-Zell-Komponente ist ebenfalls die Schwann-Zelle, der tumor-artige Knoten aus lokaler oder diffuser Proliferation peripherer Nerven-Fasern; intrathorakale mediastinale Neurofibrome sind meist ein-herdig, bei diesen Patienten kann die Entartungs-Rate bis 4–10% betragen; neuro-scheiden-förmige Tumore der Spinal-Wurzeln und Interkostal-Nerven können innerhalb und außerhalb des Intervertebral-Foramens wachsen, hantel-förmig, wobei der außer-foramale Teil meist größer ist als der intra-foramale; im Mediastinum gibt es gelegentlich 2 seltene neuro-scheiden-förmige Tumore: melanotisches Neurinom und Granularzelltumor, letzteres stammt nachweislich von Neurolemmozyten, ist bösartig, als bösartiges Neurinom eingestuft; das neurogene Sarkom (bösartiges Schwannom) macht unter 10% der neurogenen Erwachsenen-Tumore aus, trifft 10–20-Jährige oder 60–70-Jährige; benachbarte Strukturen sind oft befallen, mit Fern-Metastasierung; mikroskopisch: abnorme Zell-Zunahme, Kern-Pleomorphismus und Mitosen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine wirksame Prophylaxe; Früherkennung und Früh-Diagnose sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.