进行性面偏侧萎缩症

 进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征，为一种病因未明的、进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩，少数病变范围扩大可累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其病理特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。病因不明，部分学者认为本病与交感神经功能障碍有关，存在特定的控制交感神经的基因缺陷，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩，部分病人出现Horner征，其他学说牵涉到局部或全身感染、外伤，三叉神经炎、结缔组织病和内分泌失调等。

常见症状

腋毛变稀少；眼球内陷；偏身萎缩；眼球突出；抽搐

发病病因

本症的原因尚未明了，由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。脑发育不全也可并发本病。 近年研究发现，部分患者常并发错构瘤，先天性动脉瘤等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关，另外，本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎，外伤，内分泌功能异常，自身免疫性疾病等。 发病机制 受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小，但肌纤维并不受累，且保存其收缩能力，面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累，然后牵涉皮肤，皮下组织，毛发和脂腺，最重者侵犯软骨和骨骼，面部以外的皮肤和皮下脂肪，皮下组织，舌部，软腭，声带，内脏等也偶被涉及。 同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润，部分病例伴有大脑半球的萎缩，可能是同侧，对侧或双侧的，个别并伴发偏身萎缩症，活组织检查示皮肤乳头层萎缩，真皮及脂肪组织纤维化，并有淋巴细胞及浆细胞浸润，肌纤维横纹减少，另曾有文献报道(Henta，1999)面神经纤维萎缩及空泡变性，电镜下可见轴突变性。

治疗方式

无有效治疗方法、药物治疗、中医治疗、康复治疗

预防措施

尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防。对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗，以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症。西医治疗主要以营养神经处理，可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施，均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。

就诊科室

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