쇼그렌 증후군

쇼그렌 증후군은 외분비샘(특히 침샘과 눈물샘)을 침범하는 것을 주로 하는 만성 자가면역 질환으로, 임상 주요 소견은 입마름과 눈마름이며 전신 여러 계통을 침범할 수도 있다. 다른 결합 조직병의 합병 여부에 따라 원발성 쇼그렌 증후군과 속발성 쇼그렌 증후군으로 나뉜다. 본병은 주로 중노년 여성에 호발하며 연령에 관계없이 발병할 수 있고 여성과 남성 비율은 약 9:1이다.

쇼그렌 증후군은 진행이 느려 대부분 환자의 예후가 좋지만 전신적 손상이 생길 수 있어 장기 추적 관리가 필요하다. 쇼그렌 증후군의 확실한 병인은 아직 밝혀지지 않았으며 유전적 감수성, 바이러스 감염(EB 바이러스, C형 간염 바이러스 등), 면역 이상이 공동으로 작용한 결과이다. 환자 체내에서 B 세포가 비정상적으로 활성화되어 여러 자가항체(항SSA 항체, 항SSB 항체 등)를 만들고, 림프구가 침샘, 눈물샘 등 외분비샘에 침윤하여 샘을 파괴하고 분비 기능을 떨어뜨린다.

또한 폐, 신장, 간, 혈관 등의 장기에 침윤하여 전신적 손상을 일으킬 수 있다. 쇼그렌 증후군의 전형적 소견은 입과 눈의 건조이다. 입마름(말하고 식사할 때 물을 자주 마셔야 하고 마른 음식 삼키기 어려우며 충치가 늘고 치아가 조각조각 빠짐), 눈마름(눈의 건조함, 이물감, 작열감, 광과민, 눈물 감소, 심하면 각막 궤양).

이 밖에 코, 인후, 피부, 질의 건조가 있을 수 있다. 전신적 소견으로는 관절통(대부분 비침습성 다관절통), 무력감, 미열; 신장 침범(세뇨관 산증으로 저칼륨, 다뇨, 신장 결석이 나타남); 폐간질 병변(마른 기침, 숨참); 소화기계(위축성 위염, 간 손상, 췌장염); 혈액계(백혈구 감소, 혈소판 감소); 신경계(말초신경병증), 혈관염 등이 있다. 일부 환자는 림프종을 합병할 수 있어 림프절의 지속적 종대를 경계해야 한다.

쇼그렌 증후군의 진단은 임상 증상, 실험실 검사, 입술샘 생검을 종합한다. 실험실 검사: 항SSA 항체, 항SSB 항체 양성, 항핵항체(ANA) 양성, 류머티즘 인자도 양성일 수 있다. 눈물샘 기능 검사(눈물 분비 시험, 각막 형광 염색), 침샘 기능 검사(침 분비율, 이하선 조영).

입술샘 생검에서 반점상 림프구 침윤을 발견하는 것이 진단의 중요한 근거이다. 진단은 입마름·눈마름 증상, 객관적 검사, 자가항체, 입술샘 병리를 종합하여 판단해야 한다. 쇼그렌 증후군은 현재 근치가 불가능하며 치료는 증상 완화와 합병증 예방·관리를 목표로 한다.

입과 눈 건조의 대증 치료: 인공누액, 누점 폐쇄로 눈마름을 완화한다. 물을 자주 마시고, 인공 타액을 사용하며, 무설탕 껌을 씹어 타액 분비를 자극하고, 구강 위생을 유지하여 충치를 예방한다. 전신 침범이 있는 환자는 전신 치료가 필요하다.

하이드록시클로로퀸은 관절통과 무력을 개선하여 흔히 쓰이는 기초 약물이다. 관절통이 뚜렷하면 비스테로이드 소염진통제를 쓴다. 내장(폐, 신장, 혈액)이나 혈관염을 침범한 경우 글루코코르티코이드와 면역억제제(시클로포스파미드, 마이코페놀레이트 등)를 사용해야 한다.

림프종을 합병하면 림프종 방안에 따라 치료한다. 한의학에서는 음을 보하고 진액을 생기게 하는 방법으로 변증 치료하여 건조 증상을 개선할 수 있다. 쇼그렌 증후군 환자의 장기 관리 핵심은 정기 추적으로 전신 침범과 합병증을 모니터링하는 것이다.

환자는 구강 관리(자주 양치, 정기 치과 검진), 안구 관리, 실내 습도 유지에 유의하고, 흡연 음주 등 건조를 악화시키는 요인을 피해야 한다. 원인 불명의 발열, 림프절 종대, 체중 감소 등이 나타나면 즉시 진료를 받아야 한다. 대부분 환자는 병이 안정되고 장기 삶의 질이 양호한 편이다.