原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病

原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢，primaryhyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或癌变引起甲状旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)大量合成与分泌；通过其对骨和肾的作用，导致高血钙、低血磷，尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害，从而出现一系列临床表现。 原发性甲旁亢由于甲状旁腺激素分泌过多，促进钙自骨动员至血循环，可以引起血钙过高；同时肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷下降；血钙升高不能抑制甲状旁腺；持续增多的PTH作用，引起广泛骨质吸收脱钙等改变，骨基质分解，黏蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多，形成肾结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis)；加上继发性感染等因素，肾功能遭受严重损害。当肾功能不全时，磷酸盐不能充分排出，血磷浓度反见回升；而血钙则可降低，又可刺激甲状旁腺分泌，这称继发性甲状旁腺功能亢进。因血钙过高致多量钙自尿排出，致使肾实质钙盐沉积，尿结石发生；发生率在60%～90%。临床上有肾绞痛，血尿和继发尿路感染，还有尿频，尿急和尿痛等症状。

常见症状

四肢无力；复杂性尿路感染；抑郁；多饮；食欲减退；甲状旁腺功能亢进；恶心；多尿；消化不良；肾功能衰竭

发病病因

本病的病因迄今尚未完全阐明，最可能与基因突变有关，文献中曾报道有几例家系调查，均呈常染色体显性遗传。近年来发现，在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中，第11对染色体的q13基因有重组及缺失。 放射线照射也可能致病。据对一组颈部受X线放射治疗者的观察，发现PHPT及甲状旁腺肿瘤的发病数均增高10倍之多，甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroidsrrl hormon PTH)，PTH是调节人体钙磷内环境稳定的重要激素；PTH由甲状旁腺的主细胞分泌，分子量为9500D，是由84个氨基酸组成的多肽，完整的PTH分子在肾和肝内被裂解为氨基端与羧基端两个片断，前者具有生物活性，后者则无；完整的PTH或其氨基酸片断作用于骨及肾小管，产生生物效应，同时被灭能，PTH的主要靶器官是骨与肾。 原发性甲旁亢是甲状旁腺腺瘤，增生肥大或癌变所引起PTH分泌过多。由于甲状旁腺激素分泌过多，钙自骨动员至血循环，引起血钙过高;同时肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷下降；血钙升高不能抑制甲状旁腺，持续增多的PTH作用，引起广泛骨质吸收脱钙等改变，骨基质分解，黏蛋白，羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多，形成肾结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis)；加上继发性感染等因素，肾功能遭受严重损害。当肾功能不全时，磷酸盐不能充分排出，血磷浓度反见回升，而血钙则可降低，又可刺激甲状旁腺分泌，这称继发性甲状旁腺功能亢进。因血钙过高致多量钙自尿排出，致使肾实质钙盐沉积，尿结石发生，发生率在60%～90%。临床上有肾绞痛，血尿和继发尿路感染，还有尿频，尿急和尿痛等症状。 本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性和双侧性；结石又有逐渐增多、增大等活动现象，凡泌尿系统结石病人血钙超过2.62mmol/L均应进一步检查确定是否为甲状旁腺功能亢进引起的肾结石。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

原发性甲旁亢（PHPT）时出现以下情况是危重的征象，应迅速纠正高血钙，争取尽早手术。 1.有严重高血钙的征象 如血钙>3.5mmol/L(14mg/dl)，以及有神经精神症状，有长期高血钙的病变；如肾结石，肾衰竭，纤维性囊性骨炎，驼背，身高缩短，假性杵状指(提示末端指骨有严重骨炎)。 2.有严重的肌病，转移性钙化(包括肺、肾、血管、关节的钙化及带状角膜病，结膜磷酸钙沉积引起的 “红眼睛”)，贫血(因过多的PTH可诱发骨髓纤维化及造血功能降低) 。 平时对本病的预防应做到发病期间充分休息，避免劳累；稳定期可适当锻炼身体，还要注意预防感冒，保持个人卫生清洁，防止发生各类感染；注意饮食调理,饮食要有规律，一般采用高热量，富于糖类，蛋白质和维生素的饮食；要解除不良情绪或不必要的心理负担，增强战胜疾病的信心。

就诊科室

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