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百科

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

血液科

常见症状

恶性贫血、脂肪痢、免疫缺陷、胃酸缺乏、球蛋白异常、免疫性溶血、反复感染

疾病病理介绍

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病,属于原发性体液缺陷病。

常见症状

恶性贫血;脂肪痢;免疫缺陷;胃酸缺乏;球蛋白异常;免疫性溶血;反复感染

发病病因

原因不明,无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。 发病机制 发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

健康教育 加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力,预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

就诊科室

建议前往血液科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

所属科室

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