纵隔神经鞘源性肿瘤

神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤，黑色素沉着施万瘤，颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。

常见症状

低氧血症；气管和纵隔移位；呼吸困难；剧痛；吞咽困难；臂丛神经受累；急性呼吸困难；胸闷；颈交感链受累；脊髓压迫

发病病因

发病原因： 来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢，肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色，切面上呈年轮样，显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性，电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，Antoni B细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。 含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内，粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。 神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成，肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限，组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列，电镜下观察，肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。 丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干，迷走神经，膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。 (恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔，偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。 发病机制 神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经，男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异，发生于胸部上方者多于下方，肿物大小不一，通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发，良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤，恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤，神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经，神经纤维瘤多发于20～40岁，多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要细胞成分也是神经鞘细胞，是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发，这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%，脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长，呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分，纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤，粒细胞肿瘤，后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤，神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人，肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。