发烧、消化不良、反复感染、先天性骨发育不良
Nozelof综合征(Nozelof’ssyndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。
发烧;消化不良;反复感染;先天性骨发育不良
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。 发病机制 病理表现在胸腺发育不全,淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。
药物治疗、支持性治疗
Nezelot综合征日常预防 对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
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